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浅谈系统性红斑狼疮

分类：特色诊疗
作者：未知
来源：本地
发布时间：2014-05-23 11:53
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【概要描述】最近遇到一个病人，半年前突然出现不明原因的面部及四肢水肿，无体温升高，也无关节疼痛，一直没在意，但一直没有好转，并伴有四肢乏力明显，来院检查发现抗核抗体多项呈阳性，心肌酶谱增高，最后诊断为系统性红斑狼疮（SLE），治疗后好转出院。系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现极为复杂的风湿免疫疾病，主要的表现为两侧面颊部有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状皮疹。本病可损害多系统

浅谈系统性红斑狼疮

分类：特色诊疗
作者：未知
来源：本地
发布时间：2014-05-23 11:53
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最近遇到一个病人，半年前突然出现不明原因的面部及四肢水肿，无体温升高，也无关节疼痛，一直没在意，但一直没有好转，并伴有四肢乏力明显，来院检查发现抗核抗体多项呈阳性，心肌酶谱增高，最后诊断为系统性红斑狼疮（SLE），治疗后好转出院。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现极为复杂的风湿免疫疾病，主要的表现为两侧面颊部有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状皮疹。本病可损害多系统、多器官，病程反复迁延，多系统损害的患者治疗效果往往不好。国内患病率为0.07%人，多见于育龄期女性。

早期可有发热、乏力、食欲减退、全身不适、脱发或面部红斑、指端红疹、雷诺氏症（在情绪紧张或受寒冷刺激后，指、趾出现发白、变紫、潮红、直至恢复正常的变化）、反复口腔溃疡、淋巴结肿大、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻等不同症状。

值得注意的是，发热往往提示SLE处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现；乏力往往早于其他症状，常常是狼疮活动的先兆。

目前诊断普遍采用美国风湿学会1997年推荐的SLE分类标准。其分类标准的11项如下：

1、颊部红斑

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

2、盘状红斑

片状高于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

3、光敏感

对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

4、口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

5、关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。

6、浆膜炎

胸膜炎或心包炎。

7、肾脏病变

尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。

8、神经病变

癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

9、血液学疾病

溶血性贫血，或白细胞减少或淋巴细胞减少，或血小板减少。

10、免疫学异常

抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。

11、抗核抗体

在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

符合以上4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需要强调指出的是，病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

心包积液、胸腔积液、狼疮性肾炎往往是疾病的首发症状，其中狼疮性肾炎对SLE的影响最大。一旦出现蛋白尿，需要引起高度重视。

在治疗方面，激素是迄今为止治疗SLE最主要的药物。当激素疗效不好或因副作用不能继续使用；或在急性症状得到控制后，为了进一步减少激素维持量，更顺利地逐渐递减激素时，应使用免疫抑制剂。合用较单用效果好。

国内认为激素与环磷酰胺（CTX）或吗替麦考酚酯胶囊（MMF）合用治疗狼疮肾炎效果较好，硫唑嘌呤（AZP）对肺脏受累的病例效果较好。

白芍总苷（帕夫林）与激素合用目前在治疗SLE上取得了一定效果，能够顺利帮助激素的撤减，防止疾病的反跳。

系统性红斑狼疮日常生活注意事项

1、避免阳光直射：外出时打伞、戴帽、戴墨镜或穿长袖衣衫。

2、应摄取足够的营养，如蛋白质、维生素、矿物质，以清淡为宜，某些食物，如含补骨脂素的芹菜、无花果，含联胺基因的蘑菇，烟熏食物，含L-刀豆素的苜蓿类种子、豆荚等可诱发红斑狼疮，应尽可能避免。肾病患者的水分及盐宜作适度限制。服用激素期间，减少高热量饮食，避免大量烟、酒或刺激性食物。服用治疗骨质疏松的药物对激素、长期卧床或停经后的女性的骨质疏松均有帮助。

3、运动可促进血液循环，增进心肺功能，鼓励适当运动。避免过度劳累的工作，白天至少能安排30到60分钟的休息，避免过多、过大的压力。

(内二科张慧慧)