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浅谈系统性红斑狼疮

浅谈系统性红斑狼疮

  • 分类:特色诊疗
  • 作者:未知
  • 来源:本地
  • 发布时间:2014-05-23 11:53
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【概要描述】最近遇到一个病人,半年前突然出现不明原因的面部及四肢水肿,无体温升高,也无关节疼痛,一直没在意,但一直没有好转,并伴有四肢乏力明显,来院检查发现抗核抗体多项呈阳性,心肌酶谱增高,最后诊断为系统性红斑狼疮(SLE),治疗后好转出院。系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现极为复杂的风湿免疫疾病,主要的表现为两侧面颊部有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连,形成一个蝴蝶状皮疹。本病可损害多系统

浅谈系统性红斑狼疮

【概要描述】最近遇到一个病人,半年前突然出现不明原因的面部及四肢水肿,无体温升高,也无关节疼痛,一直没在意,但一直没有好转,并伴有四肢乏力明显,来院检查发现抗核抗体多项呈阳性,心肌酶谱增高,最后诊断为系统性红斑狼疮(SLE),治疗后好转出院。系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现极为复杂的风湿免疫疾病,主要的表现为两侧面颊部有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连,形成一个蝴蝶状皮疹。本病可损害多系统

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最近遇到一个病人,半年前突然出现不明原因的面部及四肢水肿,无体温升高,也无关节疼痛,一直没在意,但一直没有好转,并伴有四肢乏力明显,来院检查发现抗核抗体多项呈阳性,心肌酶谱增高,最后诊断为系统性红斑狼疮(SLE),治疗后好转出院。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现极为复杂的风湿免疫疾病,主要的表现为两侧面颊部有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连,形成一个蝴蝶状皮疹。本病可损害多系统、多器官,病程反复迁延,多系统损害的患者治疗效果往往不好。国内患病率为0.07%人,多见于育龄期女性。

早期可有发热、乏力、食欲减退、全身不适、脱发或面部红斑、指端红疹、雷诺氏症(在情绪紧张或受寒冷刺激后,指、趾出现发白、变紫、潮红、直至恢复正常的变化)、反复口腔溃疡、淋巴结肿大、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻等不同症状。

值得注意的是,发热往往提示SLE处于活动期,高热则常常是疾病急进期的表现;乏力往往早于其他症状,常常是狼疮活动的先兆。

目前诊断普遍采用美国风湿学会1997年推荐的SLE分类标准。其分类标准的11项如下:

1、颊部红斑

固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。

2、盘状红斑

片状高于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

3、光敏感

对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。

4、口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

5、关节炎

非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。

6、浆膜炎

胸膜炎或心包炎。

7、肾脏病变

尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。

8、神经病变

癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。

9、血液学疾病

溶血性贫血,或白细胞减少或淋巴细胞减少,或血小板减少。

10、免疫学异常

抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。

11、抗核抗体

在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。

符合以上4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需要强调指出的是,病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。

心包积液、胸腔积液、狼疮性肾炎往往是疾病的首发症状,其中狼疮性肾炎对SLE的影响最大。一旦出现蛋白尿,需要引起高度重视。

在治疗方面,激素是迄今为止治疗SLE最主要的药物。当激素疗效不好或因副作用不能继续使用;或在急性症状得到控制后,为了进一步减少激素维持量,更顺利地逐渐递减激素时,应使用免疫抑制剂。合用较单用效果好。

国内认为激素与环磷酰胺(CTX)或吗替麦考酚酯胶囊(MMF)合用治疗狼疮肾炎效果较好,硫唑嘌呤(AZP)对肺脏受累的病例效果较好。

白芍总苷(帕夫林)与激素合用目前在治疗SLE上取得了一定效果,能够顺利帮助激素的撤减,防止疾病的反跳。

系统性红斑狼疮日常生活注意事项

1、避免阳光直射:外出时打伞、戴帽、戴墨镜或穿长袖衣衫。

2、应摄取足够的营养,如蛋白质、维生素、矿物质,以清淡为宜,某些食物,如含补骨脂素的芹菜、无花果,含联胺基因的蘑菇,烟熏食物,含L-刀豆素的苜蓿类种子、豆荚等可诱发红斑狼疮,应尽可能避免。肾病患者的水分及盐宜作适度限制。服用激素期间,减少高热量饮食,避免大量烟、酒或刺激性食物。服用治疗骨质疏松的药物对激素、长期卧床或停经后的女性的骨质疏松均有帮助。

3、运动可促进血液循环,增进心肺功能,鼓励适当运动。避免过度劳累的工作,白天至少能安排30到60分钟的休息,避免过多、过大的压力。

(内二科  张慧慧)

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